確診需時惡化快 漸凍人盼專科支援 65%屬嚴重殘疾難自理 半數診斷後剩9月命

【明報專訊】本港現約有200名肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱「漸凍人症」）患者，為掌握患者情况及需要 ，香港肌健協會成立全港首個「漸凍人症患者資料庫」，發現患者平均向4名醫生求醫、需時約一年才確診；資料庫中，六成半患者現已被診斷為嚴重殘疾，意味日常活動能力僅及晚期癌症患者約三成。協會促請政府盡快設立神經肌肉疾病專科診所，及時轉介患者和提供復康服務等配套。

病徵難辨檢查多 確診需逾年

資料庫透過患者自行網上填寫或電話調查，於去年6月至今收集全港23%漸凍人症患者的數據。結果顯示，患者平均在55歲發病，初期病徵包括口、手及腳無力，但因病徵難辨認，平均需向4名醫生求醫、5次詳細檢查，例如肌電圖、神經活檢、抽骨髓等，約一年才確診，有近12%更需時逾兩年確診。由於病情惡化速度快，約半數患者確診後僅餘9個月存活期（見圖）。

9萬元買器材 醫療照顧月花萬元

現年54歲的胡先生2011年發病，當時42歲的他任職建築工人。他憶述，起初腳突感無力，曾向脊醫及骨科求診，骨科醫生發現神經反應異常後，將他轉介公立醫院腦科，花8至9個月進行一系列包括肌電圖、驗血及磁力共振等檢查。其間胡如常工作，惟有一天下班回家時不慎跌倒，面骨爆裂，需留院一周，醫生才首次告知他有可能患上漸凍人症。他由發病至確診，歷時約一年。

香港肌健協會會長呂文林稱，有65%患者被診斷為嚴重殘疾，日常活動能力僅及晚期癌症患者的三分之一。患者確診後需花9萬元買醫療或復康器材、改裝家居，其後每月平均需1.3萬元用於醫療及照顧，例如物理治療及租用維生儀器等。

該會顧問醫生郭子堅（復康科專科）指出，漸凍人症成因尚未確定，大部分患者50歲或以上發病，九成沒家族病史，最新理論認為是一種名為「谷胺酸」的胺基酸分泌過多，過分刺激肌肉運動神經細胞所致，存活時間由數月至10年不等，平均為3年。由於負責肌肉運動的大腦、腦幹細胞及脊髓前角細胞同時局部壞死，患者肌肉會不斷退化、萎縮、無力、不規律顫動和抽搐，致四肢無力、行動不良、影響吞嚥及說話能力，最後呼吸衰竭。

郭補充，隨着醫療科技進步，現有不同輔助、非入侵性治療或手術，可助患者紓緩病徵，維持正常社交生活，如碳纖維腳托及咳痰機，對患者有很大幫助。部分患者發病10年仍與病共存，他勉勵患者積極面對，在出現初期病徵時及早求醫。

專家：病因未明 治療可緩病徵

呂文林亦指出，目前在公營體系，患者通常被安排由內科跟進，大多只記錄退化程度，患者只能無奈看着病情惡化，承受旁人無法理解的痛楚。他促請政府盡快設神經肌肉疾病專科診所，並為患者提供復康服務、輔助設備及照顧配套，強調及早診治與復康治療有效紓緩患者病徵和維持生活水平，冀各界伸出援手，支持復康服務及購買輔助設備。